Transtorno mieloproliferativo de etiologia desconhecida, caracterizado por proliferação anormal de todos os elementos da medula óssea hematopoiética e um aumento absoluto na massa das células vermelhas e volume sanguíneo total, associado frequentemente com esplenomegalia, leucocitose e trombocitemia. A hematopoiese é também reativa em sítios extramedulares (fígado e baço). Com o tempo, ocorre mielofibrose.